Полинейропатия гийена барре лечение. Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечение

Полинейропатия гийена барре лечение. Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Гийена-Барре-Штроля, французский полиомиелит, восходящий паралич Ландри) – собирательный термин аутоиммунных заболеваний, характеризующихся острым демиелинизирующим поражением периферической нервной системы с развитием обратимой мышечной слабости и нарушением чувствительности. По МКБ -10 код диагноза – G61.0

Эпидемиология заболевания: 1-2 случая на 100000 населения, заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, однако чаще болезнь развивается в возрасте от 30 до 50 лет, мужчины страдают несколько чаще женщин.

Патогенез

Провоцирующим развитие болезни фактором является:

  1. бактериальная (кампилобактерия), вирусная (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус гриппа) или микоплазменная инфекция;
  2. ВИЧ-инфекция, СКВ, злокачественные новообразования, которые запускают аутоиммунный процесс, в результате чего активируется процесс воспаления с образованием иммунных комплексов, которые повреждают оболочки нерва или аксональный стержень.

[/dt_sc_contents]

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

  1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
  2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

  • Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
  • Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
  • Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
  • Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
  • Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
  • Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Клиническая картина

  1. Первыми клиническими проявлениями зачастую являются парестезии (онемение, «жжение», «покалывание») и боли в кистях и стопах, реже в области рта и языка.

  2. После этого присоединяется общее недомогание, субфебрильное повышение температуры.

  3. Далее проявляется прогрессирующая мышечная слабость (максимальная выраженность развивается к 4-5 неделе), которая имеет ряд особенностей:

– Симметрична, как и при других полинейропатиях.

– Восходящий характер (сначала страдают нижние конечности, затем в процесс вовлекаются верхние конечности).

– Вовлечение в патологический процесс мимической мускулатуры с двух сторон в 70%.

– Более редким, но вместе с тем более опасным является вовлечение глотательных и дыхательных мышц; также иногда возникают глазодвигательные нарушения.

  1. Ослабление рефлексов и полное их выпадение.
  2. Вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия, наджелудочковая тахиардия, похолодание и зябкость кистей и стоп, акроцианоз, повышенное потоотделение и гаперкератоз подошв).
  3. Резкое снижение вплоть до утраты вибрационной и проприоцептивной чувствительности.

Следует знать, что диагностическими критериями заболевания является симметричный прогрессирующий парез в конечностях в сочетании с арефлексией, появляющиеся к 4-5 недели заболевания (хотя нередко заболевание достигает пика своей тяжести уже ко 2-3 неделе).

В пользу синдрома Гийена-Барре в диагностическом поиске врача должны направить и такие признаки как: прогрессирование симптоматики до 4 недель, белково-клеточная диссоциация в ликворе, симметричность симптомов, наличие легких чувствительных нарушений, изменения по ЭМГ (но следует помнить, что это не облигатные признаки заболевания)

Фазы течения заболевания:

  1. Фаза прогрессирования обычно составляет 2-4 недели и характеризуется нарастанием указанных симптомов. Если данная фаза заняла временной промежуток от 4 до 8 недель, тогда полинейропатия носит название подострой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Если же данная фаза составила более 8 недель, заболевание приобретает статус хронического.
  2. Фаза плато – составляет от 1 до 4 недель, и характеризуется стабилизацией состояния больного.
  3. Фаза восстановления чаще продолжается несколько недель, а иногда и месяцев и характеризуется регрессом симптоматики и восстановлением двигательной функции.

Диагностика

  1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
  2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы.

    Типичными изменениями являются:

при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

  1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
  2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
  3. Анализы крови: обнаружение антител в крови

при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

при острой сенсорной нейропатии – GD1b

при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Дифференциальный диагноз

  1. Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений.

    В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.

  2. Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ.

    Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.

  3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД.

    Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром.

    Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.

  4. Инсульт ствола головного мозга.

    Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

Лечение

Общетерапевтические мероприятия:

  1. Учитывая возможность развития дыхательной недостаточности, необходим контроль ЖЕЛ и ЧДД, возможен перевод пациента на ИВЛ.
  2. При нарушениях глотания с риском аспирации – установка назогастрального зонда.
  3. Необходимо выполнение ЭКГ в динамике, так как одним из осложнений болезни является срыв сердечного ритма. При этом врачу надо быть готовым к выполнению маневра Вальсавы, а также медикаментозной и электрокардиоверсии.
  4. При нарушениях мочеиспускания – выполняют катетеризацию мочевого пузыря.

Специальное лечение:

  1. Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) – метод выбора.
  2. Плазмаферез – долгое время занимал ведущее место в лечении болезни Гийена-Барре, однако учитывая соматическую отягощенность пациентов, данный метод несколько хуже предыдущего из-за более тяжелой переносимости ее.

Сочетание этих двух методов не дает большего терапевтического эффекта, чем монотерапия ВВИГ или методом плазмафереза.

Прогноз заболевания

У большинства пациентов исходе заболевания полное выздоровление (80% случаев), остаточные явления со снижением мышечной силы и нарушением ходьбы наблюдаются у 10-14% больных, около 5% пациентов умирают от таких осложнений как ТЭЛА, пневмония, аритмия. У небольшой части больных возможен рецидив, иногда с переходом в хроническую форму.

Источник: https://neurosys.ru/bolezni/sindrom-giyena-barre

Синдром Гийена-Барре

Полинейропатия гийена барре лечение. Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы:·             На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;·             онемение и снижение чувствительности;·             повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;·             боли в спине, плечевом и тазовом поясе;·             нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;·             нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;·             расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;·             паралич мышц лица;·             повышенное потоотделение;·             колебания кровяного давления;·             возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;·             потеря сухожильных рефлексов;·             шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;·             изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;·             снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых. 

Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).

Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.

При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.

Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.

·         инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.

Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.·         вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);·         оперативные вмешательства или травмы любой локализации;·         приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.

) или контакт с токсичными субстанциями;·         иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания[3]:·         прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;·         плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;·         обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Физикальное обследование включает:

·             общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
·             неврологический статус:Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.·             оценка силы мышц конечностей;·             исследование рефлексов – для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);·             оценка чувствительности – наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;·             оценка функции тазовых органов – возможно кратковременное недержание мочи;·             оценка функции мозжечка – наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;·             оценка движений глазных яблок – при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;·             проведение вегетативных проб – для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;·             оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;

·             оценка функции глотания.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

0 стадия синдрома ГийенаБарре – норма;

1 стадия – минимальные двигательные нарушения;

II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия – летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

• 0 баллов – движения в мышце отсутствуют.

• 1 балл – минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

• 2 балла – пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

• 3 балла – пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

• 4 балла – пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

• 5 баллов – сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого. 

Клинические варианты ОВДП

ВариантОсновные клинические симптомы
С типичной клинической картиной
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%) Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
Острая моторная аксональная полинейропатия (>5%) Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%) Слабость и нарушения чувствительности в  конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным  восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
С атипичной клинической картиной
Синдром Миллера-Фишера (>3%) Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.

 
Лабораторные исследования:·         ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;·         ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;·         исследование крови на сахар(для исключения диабетической полинейропатии);·         биохимические исследования крови – креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин (для исключения метаболическихполинейропатии);·         исследование крови на газовый состав, на концентрацию электролитов – биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;·         ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите·         исследование крови на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии,связанной с ВИЧ-инфекцией;·         ПЦР-исследование крови на вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусЭпштейна-Барр, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuniи т.д.) – при подозрении на инфекционную этиологию СГБ. 

Инструментальные исследования:

·             Р-графия органов грудной клетки – для исключения воспалительного заболевания легких или присоединившихся легочных осложнений при ослаблении дыхательной мускулатуры;·             ЭКГ – для выявления или исключения вегетатиных нарушений сердечного ритма в клинике СГБ;·             УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов (печени, почек и др.) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с СГБ;·             МРТ-головного мозга *–необходима для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалит);·             МРТ- спинного мозга* – для исключения поражениЯ(миелит) на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2);·             Электронейромиография** (ЭНМГ)- может быть нормальными в течение первой недели заболевания, при поражении мышц выявляется денервационный тип кривой ЭНМГ, проводимость пульса замедленная, признаки повреждения миелина или аксонов.Игольчатаяэлектромиографияхарактерна наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

*NB! Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:металлическое инородное тело в глазнице;внутричерепные аневризмы, клипированныеферромагнитнымматериалом;электронные приборы в теле (кардиостимулятор);гемопоэтическая анемия (для контрастирования).

Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются:·         тяжелая клаустрофобия;·         металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;·         внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом.

**NB! ЭНМГ – единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:- при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны). Проводится оценка основных ЭНМГ-параметров:·         моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках;·         сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах;·         поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.- при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса – не ранее чем через 4-6 нед. 

Диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.

основанные на клинических и лабораторных данных:·         наличие прогрессирующей двигательной слабости с вовлечением в патологический процесс более одной конечности;·         арефлексия или выраженная гипорефлексия;

·         анализ ликвора – присутствие в 1 мкл спинномозговой жидкости не более 50 моноцитов и/или 2 гранулоцитов 2+.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США ) [3,5]:

Обязательные критерии:

·         прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

·         выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

·         угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1.      слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2.      относительная симметричность поражения;

3.      легкая степень чувствительных нарушений;

4.      вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

5.      выздоровление;

6.      симптомы вегетативной дисфункции;

7.      обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8.      повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9.      нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10.  отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ. 

Признаки, абсолютно исключающие диагноз СГБ: ·         асимметрия парезов;·         исключительно сенсорные расстройства;·         стойкие тазовые нарушения;·         выраженные тазовые нарушения;·         недавно перенесенная дифтерия;·         присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;·         доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие. 

Диагностический алгоритм: 

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%B3%D0%B8%D0%B9%D0%B5%D0%BD%D0%B0-%D0%B1%D0%B0%D1%80%D1%80%D0%B5/14924

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.