Что такое легочный саркоидоз. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

Содержание

Что такое саркоидоз легких?

Что такое легочный саркоидоз. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

Патология, не имеющая инфекционной природы и не опасная для окружающих, которая поражает органы дыхания с поражением легочных тканей и образовывает в ней гранулемы – вот что такое саркоидоз легких.

Общие сведения о саркидозе легких

Мишенью поражения саркоидоза легких являются лица молодого и среднего возраста в границах 25-40 лет, обычно женщины. По этнической предрасположенности им чаще страдают азиаты и афроамериканцы, также в число возможных пациентов могут попасть немцы, ирландцы, скандинавы и пуэртоамериканцы. Это полисистемное заболевание образует в легких гранулемы эпителиоидной природы.

Саркоидоз легких — это системная патология органов дыхания, при которой происходит поражение легочных тканей и образование гранулем — небольших воспалительных участков (гранулематозное воспаление) в виде плотных узелков – саркоидных гранулем. Эта болезнь классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

В большинстве случаев это заболевание сопровождается поражением бронхопульмональных, внутригрудных и трахеобронхиальных узлов. Не менее часто диагностируется саркоидное поражение:

  • Кожи — узловатая эритема – 48% случаев;
  • Глаз – иридоциклит, кератоконъюктевит – 27%;
  • Печени и селезенки – 10-12%;
  • Нервной системы (нейросаркоидоз) и слюнных желез – 4-9 %;
  • Суставов (синдром Лефгрена), костей – кисты пальцевых фаланг, артрит – 3%;
  • Сердца – 3%;
  • Почек – нефрокальциноз и нефролитиаз – 1%;
  • Органов пищеварения – кишечника, желудка;
  • Также возможно поражение органов средостении, мягких тканей, молочной железы и других.

Внешне гранулемы при саркоидозе схожи с туберкулезными, но для узелков саркоидных не является характерным формирование казеозного некроза и присутствие бактерий туберкулеза. По мере развития гранулемы проявляются тем, что могут сливаться в большие очаги. Такие очаги в каком-либо органе срывают его работу и ведут к проявлениям симптоматики саркоидоза.

Обычно это заболевание имеет полиорганное течение.

Саркоидоз (Sarcoidosis) поражает альвеолярную ткань, и начинается развитие интерстициального пневмонита или альвеопита, с дальнейшим формированием саркоидных гранулем в области субплевральных и перибронхиальных тканей и меджолевых бороздах. Исходом заболевания бывают фиброзные аномалии пораженного органа или рассасывание гранулем (превращается в стекловидную массу).

Если болезнь прогрессирует, то могут развиваться сбои в вентиляционной деятельности по рестриктивному типу.

Обратите внимание! Саркоидоз – не инфекционное заболевание и не заразно для окружающих больного людей.

По Мкб 10, саркоидоз имеет код D86, одной из его разновидностей даже присвоен отдельный номер – D86.2 – саркоидоз легких с саркоидозом лимфоузлов.

Причины возникновения заболевания

Саркоидоз легких (другие названия — саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это болезнь с непонятной этиологией. Возможные причины, по которым может появиться это заболевание, таковы:

  • Инфекционная теория – возбудители заболевания – микробактерии, спирохеты, гистоплазма, грибы и другие микроорганизмы;
  • Генетическая теория – болезнь возникает чаще при наличии этого заболевания у других членов семьи (болезнь передается по наследству);
  • Иммунная теория – данное заболевание – ответ организма на воздействие экзогенных факторов и эндогенных (аутоиммунные реакции).

Исходя из всего вышеперечисленного, можно считать данное заболевание полиэтилогического генеза, которое связано с морфологическими, биохимическими, генетическими и иммунными аспектами. Саркоидоз не передается к здоровым людям от носителя заболевания.

Можно заметить некую зависимость появления саркоидоза от профессиональной деятельности – им в большей мере страдают работники химической промышленности, сельского хозяйства, пожарные, моряки, почтовые служащие.

Важно! Саркоидоз часто встречается среди некурящих пациентов, что до сих пор остается загадкой для ученых.

Классификация саркоидоза легких

Определяют три стадии и их формы:

  • I стадия (начальная лимфожелезистая форма саркоидоза) обычно 2-сторонее ассиметричное увеличение лимфоузлов (бронхопульмональных, трахеобронхиальных, паратрехеальных);
  • II стадия (медиастинально-легочная форма) – происходит 2-сторонняя диссеминация (милиарная или очаговая), поражение и лимфоузлов внутригрудинного расположения, и инфильтрация легочной ткани;
  • III стадия (легочная форма саркоидоза) – пневмосклероз легочной ткани.

По месторасположению распознают саркоидоз:

  • Легких;
  • Легких и внутригрудных лимфатических узлов;
  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ);
  • Лимфатических узлов (лимфогранулематоз);
  • Дыхательной системы вместе с поражениями прочих органов;
  • Генерализованный с множественными поражениями органов.

В процессе заболевания можно выделить активную фазу (обострение), фазу стабилизации и фазу регрессии (или затихания процесса).

По скорости развития можно разделить на следующие типы: хронический, прогрессирующий, замедленный или абортивный характер развития саркоидоза.

Симптомы (патогенез) заболевания

Развитие болезни может сопровождаться общими неспецифичными симптомами:

  • Беспокойство;
  • Слабость;
  • Утомляемость;
  • Недомогание;
  • Потеря аппетита и веса;
  • Лихорадка;
  • Потливость (особенно ночью);
  • Нарушения сна.

При течении внутригрудной лимфожелезистой формы у части пациентов может происходить процесс бессимптомно, у других – наблюдаться кашель, боли в грудной клетке, повышенная температура.

При медиастинально-легочной форме случается кашель, боли в груди с одышкой. Также могут наблюдаться внелегочные проявления: поражения глаз, костей (синдром Морозова-Юнглинга), кожи, слюнных желез (синдром Херфорда).

При 3 степени заболевания обычны клинические проявления сердечно-легочной недостаточности и эмфиземы.

Когда болезнь переходит в острую фазу, могут возникнуть симптомы:

  • Повышение температуры до 40 градусов;
  • Отечность и боль в суставах;
  • Воспаление сосудов кожи;
  • Воспалительные процессы в области глаз;
  • Двустороннее увеличение легочных артерий;
  • Поражения артритного характера суставов;
  • Утолщения пальцевых фаланг и другие.

Запомните! Если болезнь прогрессирует, то развивается опасная форма патологии – хронический саркоидоз.

Осложнения заболевания

Частыми последствиями заболевания могут быть эмфизема, дыхательная недостаточность, бронхообттурационный синдром. Также могут возникать аспергиллез, туберкулез, плеврит и другие неспецифические инфекции.

Также может возникнуть нарушение кальциевого обмена и гиперпаратиреоз, вплоть до смертельного исхода. Болезнь может поражать глаза, что приводит к слепоте.

Вероятность развития осложнений даже после проведения лечения и стабилизации здоровья не исключена.

Диагностика заболевания

При простом осмотре сформулировать точный диагноз не представляется возможным. Заболевание можно диагностировать путем рентгенографии легких, с помощью КТ и МРТ легких. При этих методах исследования можно заметить опухолевое увеличение лимфоузлов, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов одна на другую), очаговую диссеминацию.

Также острое течение болезни видно по показателям анализа крови, которые говорят о воспалительном процессе. Первоначальное повышение α- и β-глобулинов, в процессе развития заболевания изменяется на увеличение содержания γ-глобулинов. Применяют данные лимфоцитоза жидкости бронхоальвеолярного лаважа (жБАЛ), однако надежность этого способа при саркоидозе может оказаться невысокой.

https://www.youtube.com/watch?v=BVFwCXk9p60

Также у большей части пациентов может наблюдаться положительная реакция на пробу Квейма – Зельцбаха – появление узелка темно-красного оттенка после введения под кожу специфичного антигена.

Проведение бронхоскопии и биопсии обнаруживают различные признаки саркоидоза – расширенные сосуды в устьях (корне) долевых бронхов, увеличение лимфоузлов в зоне бифуркации.

Но самым информативным способом определения саркоидоза является гистологическое изучение биоптата, который получают, если делают бронхоскопию, прескальную или открытую биопсии (для онкомаркеров), пункции.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Важно! Если саркоидоз диагностирован у беременной девушки, это не может считаться поводом для прерывания беременности, так как на плод это заболевание влияния не оказывает.

Лечение саркоидоза легких

Показанием к медикаментозному лечению является прогрессирующее течение саркоидоза. Лечение этого заболевания проводится длительными курсами стероидных, противовоспалительных препаратов, а также антиоксидантов и антидепрессантов.

Терапия начинается с ударной дозы, которая постепенно снижается. Если наблюдаются побочные эффекты, то лечиться надо по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов.

Гормоны следует использовать, если в период 3—6 месяцев не исчезают аномалии на рентгенограммах органов грудной клетки.

При гормональном лечении рекомендуется диета с повышенным содержанием белка и ограничение в употреблении поваренной соли.

При проведении комбинированной схемы лечения – полугодовой курс Преднизолона (Дексаметазона) чередуют с нестероидной терапией Диклофенаком или Индометацином, обязательно прописывают прием витамина Е.

Больные с таким заболеванием подразделяются на 2 диспансерные группы:

  • I группа – пациенты с активным саркоидозом, эта группа подразделяется на две подгруппы: IА – диагноз первичный, IБ – пациенты с рецидивами;
  • II группа – больные с неактивным саркоидозом.

При благоприятном развитии саркоидоза диспансерский учет длится 2 года, в запущенных случаях – 3-5 лет. По излечению пациентов снимают с учета.

Если заболевание в активной хронической форме с острым прогрессирующим течением, то лечение проводят в стационаре, где есть саркоидозный кабинет, в виде терапии, которая направлена на купирование симптоматики и предупреждения рецидива.

Для улучшения медикаментозного лечения используют комплексную аппаратную терапию – КВЧ. Проводится плазмаферез, также врач может прописать прием таких лекарств, как «Вазонит» и «Аевит».

В особо тяжелых случаях могут применить трансплантацию пораженного органа.

Часто случается спонтанная ремиссия заболевания, и за этими пациентами устанавливается наблюдение, которое длится до полугода и больше для определения точного пути развития болезни и надобности в назначении специфического лечения.

Лечение народными способами

Использование народных средств при саркоидозе допустимо в качестве дополнительного лечения. Как самостоятельный способ лечения народные методы в медицине не допускаются.

Для укрепления организма надо использовать чаи из отваров лекарственных трав: календулы, душицы, ромашки, плодов шиповника.

Кроме этого применяют для лечения барсучий жир. Некоторые народные целители рекомендуют париться в бане с настоями трав (только без особого экстрима). Умеренные занятия спортом, дыхательная гимнастика, физиотерапия (массаж) – все, что способствует расслаблению, показано при этом заболевании.

Любому заболеванию противопоказан стресс, поэтому менять климат, чтобы погреться на солнце и искупаться на море, не советуют, а вот если вы живете не в дождливой Москве, а в солнечном Сочи, то умеренное пребывание на солнце не страшно, так это не будет стрессом для организма.

Питание при саркоидозе легких

Повышению эффективности медикаментозного лечения способствует правильное питание, особенно это важно при приеме стероидных препаратов. Основной рацион пациента должны составлять продукты, которые содержат углеводы и кальций, так употребление подобных продуктов осложняет течение заболевания.

Основными продуктами во время диеты должны быть крупы, овощи, ягоды, фрукты и нежирное мясо.

Прогноз жизни

Это заболевание характеризуется доброкачественным течением заболевания. Сколько живут с таким диагнозам? Возможность ремиссии составляет около 70%.

У большинства больных болезнь может протекать без клинических симптомов, у 30 % пациентов — перейти в ремиссию. Хроническая форма может обнаружиться у 10-30% пациентов. Поражение глаз может провести к слепоте.

Иногда в случае генерализованного невылеченного саркоидоза бывает смертельный исход (около 5%).

Профилактика саркоидоза легких

Специфические профилактические меры не выработаны. Неспецифическая профилактика заболевания состоит в уменьшении воздействия на организм у пациентов, входящих в группы риска, а также следует уделить внимание повышению иммунитета.

Вопрос-ответ

Какой врач лечит болезнь саркоидоз?

Подобное заболевание лечит врач-пульманолог или саркоидолог.

Дают ли инвалидность при диагнозе саркоидоз легких?

Да, эта болезнь входит в список болезней, при которых дают инвалидность.

Источник: https://pro-rak.com/dyhatelnaya-sistema/sarkoidoz-legkih-chto-eto-takoe/

Саркоидоз легких

Что такое легочный саркоидоз. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы.

Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия.

При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) – полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах.

Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола.

Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов.

Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% – подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% – кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% – артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% – нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Саркоидоз легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы.

Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза.

Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением.

Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза.

По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза.

Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза.

Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна.

При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы.

При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы.

Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий.

Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций.

Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования “сотового легкого”. Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода.

Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

КТ органов грудной клетки. Увеличение лимфоузлов средостения у пациента с саркоидозом

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких – определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний.

Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких.

Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня.

Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

  • I – пациенты с активным саркоидозом:
  • IА – диагноз установлен впервые;
  • IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
  • II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% – переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность.

Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания.

Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/sarcoidosis

Саркоидоз Бека или саркоидоз легких: что это такое и как его лечить

Что такое легочный саркоидоз. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

Саркоидоз легких: что это такое? Саркоидоз легких, или саркоидоз Бека, является одним из заболеваний, относящихся к системным доброкачественным гранулематозам, поражающим лимфатическую и мезенхимальную ткань различных внутренних органов человека, преимущественно органов дыхания.

Развитие такого патологического процесса характеризуется возникновением эпителиодных гранулем в пораженных воспалительным процессом органах, в том числе и легких. Гранулемы представляют собой своеобразное воспаление тканей какого-либо внутреннего органа и имеют вид узелковых новообразований.

Такого рода новообразования по истечени некоторого промежутка времени могут сливаться между собой и иметь множественный характер.

Формирование очагов саркоидозных гранулем в том или ином органе вызывают различные нарушения в его функционировании, в результате чего у человека возникают характерные проявления развития саркоидоза.

Данное заболевание в основном поражает людей молодых и средних возрастных характеристик, то есть от 20 до 40 лет.

При этом саркоидоз легких чаще всего диагностируется у представительниц прекрасного пола.

Конечная стадия развития саркоидоза Бека характеризуется либо полным рассасыванием узелковых новообразований в легких либо формированием фиброзных изменений в тканях данного внутреннего органа.

Причины возникновения болезни и ее механизм развития

Природа возникновения такого патологического процесса, как саркоидоз Бека, на сегодняшний день полностью не установлена. Однако существует множество предположений насчет этиологии данного недуга.

Например, существует инфекционная теория происхождения саркоидоза легких, которая гласит о том, что такого рода болезнь может возникать у человека вследствие развития в его организме каких-либо патогенных микроорганизмов (грибов, микобактерий, гистоплазм и спирохетов).

Кроме этого, существует предположение о том, что данное заболевание может иметь генетическую этиологию, то есть быть наследственым. Это предположение было сделано в результате наблюдения в медицинской практике поражения членов всей семьи саркоидозом легких.

Некоторые специалисты утверждают, что саркоидоз Бека возникает у человека на фоне наличия в его организме каких-либо нарушений аутоиммунного характера, которые могут формироваться вследствие воздействия как эндогенных (аутоиммунных патологий, возникающих в результате патологического продуцирования аутоиммунных антител, или киллерных клеток, отрицательно воздействующих на здоровые ткани своего же организма), так и экзогенных (различных химических веществ, вирусов, бактерий и пыли) факторов.

Развитие саркоидоза легких в большинстве случаев диагностируется у людей, работающих на каких-либо химических предприятиях, у сельскохозяйственных работников, моряков, механиков, мельников, служащих в каких-либо здравоохранительных учреждениях и у пожарных.

Кроме этого, в зоне риска возникновения такого патологического процесса находятся люди, злоупотребляющие табакокурением.

Такие люди больше всего подвержены риску развития легочного саркоидоза, так как на их организм постоянно воздействуют различные токсические вещества и патогенные микроорганизмы.

Такая болезнь, как саркодиоз Бека, имеет полиорганное течение, развитие которого происходит с возникновения воспалительного процесса в альвеолярной ткани легких, что, в свою очередь, сопровождается формированием обширного поражения интерстициальной легочной ткани (альвеолита) и возникновением саркоидных новообразований в междолевых бороздах, перибронхиальных и субплевральных тканях. В случае дальнейшего развития патологического процесса у человека могут возникать серьезные нарушения дыхательной функции легких.

Стадии развития патологии и ее формы

Данное заболевание может протекать в нескольких стадиях, развитию которых будут соответствовать следующие формы патологического процесса:

  • внутригрудная (лимфожелезистая) форма. Данная форма развития саркоидоза легких считается начальной и поэтому является первичной стадией развития воспалительного процесса во внутреннем органе. Первая стадия болезни характеризуется двусторонним увеличением бронхопульмональных, бифуркационных, паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов;
  • саркоидоз 2 степени развития характеризуется возникновением двусторонней очаговой инфильтрацией (образование скопления клеточных элементов не свойственных составу легочной ткани), а также поражением внутригрудных лимфатических узлов. Саркоидоз легких 2 стадии соответствует развитию такой формы патологического процесса, как медиастинально-легочный соркаидоз;
  • легочная форма саркоидоза Бека. Для развития такой формы легочного заболевания характерно возникновение пневмосклероза (замещения нормальной легочной ткани на соединительную). При этом увеличение размеров внутригрудных лимфатических узлов не наблюдается. Легочная форма саркоидоза является третьей стадией развития патологического процесса. В результате прогрессирования пневмосклероза у больного может возникнуть такое заболевание, как эмфизема — хроническая болезнь легких, характеризующаяся необратимым и стойким расширением воздухоносных полостей и чрезмерным вздутием легочной ткани.

Легочный саркоидоз может развиваться по трем основным фазам:

  • активная, то есть обострение патологического процесса;
  • стабилизация;
  • регрессия патологии. то есть ее постепенное затихание.

При этом данное заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме.

Признаки, сопровождающие развитие недуга

Саркоидоза легких симптомы может иметь самые разнообразные и при этом иметь неспецифический характер. К общим проявлениям воспаления легочной ткани можно отнести:

  • чувство слабости и общего недомогания;
  • быстрая утомляемость даже в случае выполнения незначительной физической нагрузки;
  • чувство необъяснимого беспокойства;
  • потеря аппетита и, как следствие, резкое уменьшение массы тела;
  • лихорадка (временное увеличение температуры тела человека);
  • разного рода нарушения сна, характеризующиеся неспособностью человека нормально спать в ночное время суток;
  • повышенная потливость, возникающая преимущественно в ночное время суток.

Лимфожелезистая форма протекания воспалительного процесса в тканях легких может у половины пациентов вовсе не сопровождаться возникновением какой-либо характерной симптоматики, в то время как у другой половины людей, больных саркоидозом, могут появляться следующие признаки развития патологического процесса:

  • появление болезненных и дискомфортных ощущений в районе грудной клетки;
  • чувство постоянной слабости;
  • болезненные ощущения в суставах, которые особенно хорошо ощущаются при движении;
  • возникновение одышки которая может сопровождаться сухим кашлем;
  • хрипота в легких при вдыхании воздуха;
  • увеличение температуры тела;
  • в случае проведения такой процедуры, как перкуссия (обследование легких при помощи специальной методики выстукивания грудной клетки), обнаруживается увеличение размеров легочных корней как с правой стороны, так и с левой;
  • формирование воспалительных процессов в поверхностных сосудах кожи и подкожно-жировой клетчатке. Такое явление имеет название узловатая эритема.

Медиастинально-легочное протекание саркоидоза, или саркоидоза второй стадии, сопровождается появлением у больного следующей симптоматики:

  • сильного кашеля;
  • одышки;
  • болезненности в грудном отделе;
  • хрипотаы в легких, наличие которой можно обнаружить посредством проведения аускультации (выслушивание доктором звуков, возникающих в грудной клетке во время вдыхания человеком воздуха).

Третья стадия, то есть легочная форма развития патологии, характеризуется возникновением у больного человека болезненных ощущений в грудине, одышки, сильного кашля с выделением мокроты.

Кроме этого, данная стадия протекания воспалительного процесса в тканях легких сопровождается возникновением артралгических проявлений (суставных болей), сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Методика лечения легочной патологии

Саркоидоза легких, лечение которой составляет то 6 до 8 месяцев, назначается больному человеку только после проведения динамического наблюдения за общим состоянием пациента и развитием данного заболевания. Оказание неотложной медицинской помощи осуществляется только в случае острого и тяжелого протекания легочной болезни и при наличии у больного поражения внутригрудных лимфатических узлов.

Воспалительная болезнь легких — саркоидоз — лечится посредством назначения больному приема различных противовоспалительных и стероидных медикаментозных средств. Кроме этого, в процессе лечения данной болезни используется прием иммунодепрессантов и антиоксидантов. Дозировка и подбор медикаментов осуществляется только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

В ходе гормонального курса лечения легочного саркоидоза больному необходимо применять медикаменты, содержащие в составе калий, и придерживаться специального диетического питания, основанного на употреблении большого количества белка и ограниченного употребления соли.

Медицинский учет больных саркоидозм в случае благоприятного протекания патологии в основном может длиться в течение 2-3 лет, но в случае тяжелого протекания саркоидоза Бека этот учет может длиться на протяжении 5 лет.

Такое заболевание, как саркоидоз легких, имеет относительно доброкачественное течение. Однако если такого рода патологический процесс не лечить, то у больного человека могут возникнуть всевозможные серьезные осложнения, вызываемые болезнью, которые в некоторых случаях могут спровоцировать летальный исход.

Источник: https://VashiLegkie.ru/others/sarkoidoz.html

Саркоидоз Бека: симптомы болезни, профилактика, причины и особенности лечения

Что такое легочный саркоидоз. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека)

В списке заболеваний, которыми невозможно заразиться от людей или животных и которые возникают по не выясненным до конца причинам, не последнее место занимает болезнь Бека. Саркоидоз – это ее современное название.

Диагностируется она достаточно редко, не более чем у 150 из 100 000 человек, но поражает людей на всех континентах, в связи с чем ей присвоен международный код в системе классификации МКБ-10.

Это нужно для того, чтобы медикам в любой стране было легче ориентироваться с определением коварного недуга, общими усилиями искать новые методы лечения и быстро находить верное решение, когда пациент нуждается в помощи.

Саркоидоз – это что такое?

Саркоидоз Бека возникает, когда в различных органах человека вдруг начинают делиться и трансформироваться группы клеток, способных к фагоцитозу.

В результате этого процесса образуются узелки (гранулемы), которые могут никак себя не проявлять либо вызывать существенное ухудшение состояния здоровья. Гранулемы способны появиться в любом органе, включая сердце, глаза, почки, печень, но чаще всего локализуются в легких.

Смертельные случаи при саркоидозе единичны и регистрируются лишь у очень ослабленных больных с низким иммунитетом, которым не проводилось лечение. Примерно у 10 % пациентов гранулемы рассасываются самостоятельно без применения медикаментов.

Большинству людей, страдающих саркоидозом, требуется специфическое лечение и консультации пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, невролога, дерматолога, ревматолога.

История открытия

Впервые описал саркоидоз Бека (Бёка) британский хирург-дерматолог Д. Хатчинсон. В 1877 году он наблюдал двух пациентов: 53-летнего мужчину и 64-летнюю женщину, у которых на коже ног и рук имелись пурпурные гранулемы.

Через 12 лет французский врач Бенье описал течение болезни у пациента, имевшего подобные гранулемы в области носа. Кроме того, у этого пациента наблюдались серовато-синие опухоли ушей и пальцев.

Независимо от Бенье, норвежский врач Цезарь Бёк выполнил гистологическое исследование подобных гранулем и дал им название «доброкачественный саркоидоз кожи».

Также он заметил, что пурпурные узелки способны появляться на слизистых и в легких, а шведский врач Шауманн постарался систематизировать данные о разных проявлениях саркоидоза. В результате недуг получил название «болезнь Бенье – Бёка – Шауманна». Этот термин и сейчас можно встретить в некоторых медицинских документах.

Международная классификация

В системе МКБ-10 саркоидоз Бека классифицирован как заболевание третьего класса. Это означает, что в его этиологии задействовано нарушение иммунитета. По международному каталогу этому недугу присвоен код D 86. Саркоидоз конкретного пораженного гранулемами органа имеет следующую нумерацию:

  • в легких – D86.0;
  • в лимфатических узлах – D86.1;
  • одновременно в легких и в лимфоузлах – D86.2;
  • на коже – D86.3;
  • неуточненный патогенез – D86.9.

Если при саркоидозе диагностируются другие заболевания, нумерация следующая:

  • в сопровождении иридоциклита или переднего увеита – D86.8 +H22.1*;
  • при параличе черепных нервов – D86.8 +G53.2*;
  • при артропатии – D86.8 +M14,8*;
  • при миокардите – D86.8 +I41,8*;
  • при миозите – D86.8 +M63.3*.

Саркоидоз Бека может протекать в трех формах:

1. Хроническая. У больных отмечается общее ухудшение самочувствия, беспричинная слабость, снижение трудоспособности.

2. Острая. Эта форма характерна резким скачком температуры, увеличением лимфоузлов, опуханием суставов конечностей.

3. Подострая. Наблюдается волнообразное повышение температуры, общее состояние среднетяжелое.

Выделяют также рефрактерную форму (лечению не поддается).

Классификация по степеням тяжести

Описываемое заболевание дифференцируют по трем степеням тяжести:

Первая. У пациентов наблюдаются увеличенные грудные лимфоузлы (бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные, бифуркационные).

Вторая. Саркоидоз Бека 2 степени характерен тем, что в легких обнаруживаются воспалительные интерстициальные очаги.

Третья. Появляется фиброз (пневмосклероз) легочных тканей, при этом внутригрудные узлы не увеличиваются, но образуются эмфиземы. Они совместно с очагами фиброза образуют обширные сливные конгломераты. Больные жалуются на боли в груди, на плохой аппетит, сильную утомляемость, вялость, сухой кашель, одышку, боли в суставах.

Существует классификация, в которой выделяются пять стадий саркоидоза:

  • Нулевая. Заболевание началось, но рентген легких ничего не показывает.
  • Первая. Внутригрудинные лимфоузлы начинают увеличиваться.
  • Вторая. Лимфоузлы увеличены, в легочной ткани начинают появляться гранулемы.
  • Третья. В легочной ткани происходят изменения.
  • Четвертая. Фиброз легких.

Этиология

Саркоидоз Бека МКБ 10-го пересмотра относит к заболеваниям, связанным с нарушением иммунитета, так как в результате множественных исследований выявлена роль HLA (лейкоцитарных антигенов человека) в появлении гранулем. Так, найдены локусы, защищающие от саркоидоза или, наоборот, его провоцирующие, вызывающие проявление поражение мозга, глаз и остальных органов.

Однозначно установлено, что саркоидоз не заразен. То, что данный недуг имеет место среди членов одной семьи, не исключает его наследственную передачу.

Пожалуй, это все, что абсолютно точно известно об этиологии болезни. Окончательного ответа на вопрос о том, что влияет на развитие заболевания, пока нет. Ученые предполагают, что факторами риска могут быть:

  • инфекционные или грибковые инфекции;
  • пыльца растений;
  • вредные химические газы и пары;
  • нерациональное питание;
  • плохая экология.

Эпидемиология

Если пока точно не установлены причины, вызывающие саркоидоз Бека, то эпидемиология заболевания известна хорошо.

Так, доказано, что этот недуг поражает людей любого возраста, включая маленьких деток, но чаще он наблюдается у пациентов в возрасте 20-40 лет, причем более подвержены ему женщины. Относительно расовой принадлежности также имеется некоторое различие.

Саркоидозом крайне редко болеют жители Ближнего Востока и Японии, а в Индии он диагностируется у 150 человек из 100 000. В северной части Европы заболевают 40 человек из 100 000, в южной части показатели несколько выше.

В Австралии болезнь Бека выявляется у 92 человек на 100 000, в США среди афроамериканцев показатель равняется 40-64 случаям, а среди людей со светлой кожей заболевают всего 10-14 человек из 100 000 жителей.

Удивительно, что курильщики болеют саркоидозом реже, чем те, кто не имеет этой вредной привычки.

Симптоматика

Саркоидоз на начальных этапах чаще всего протекает без симптомов. Обычно люди даже не подозревают, что у них имеется этот недуг. Наиболее ярко признаки наблюдаются уже при болезни 3 степени, когда наступает так называемая легочно-медиастинальная форма саркоидоза Бека. При этом у большинства больных присутствуют такие симптомы:

  • потеря аппетита;
  • апатия, вялость;
  • утомляемость (отмечается с самого момента пробуждения);
  • температура;
  • боли в мышцах;
  • потеря веса тела;
  • кашель, который не лечится противокашлевыми препаратами.

По таким жалобам часто выставляется диагноз «простуда» или «ОРЗ», но по мере прогрессирования саркоидоза кашель становится затяжным, появляется кровохарканье, на коже становятся заметны гранулемы. В дальнейшем без лечения могут поражаться глаза, печень, сердце, другие органы.

Симптоматика при каждой форме имеет характерные особенности. Так, при саркоидозе типа D86.8 +H22.1* ухудшается зрение, воспаляются веки, появляется слезотечение. При типе D86.8 +I41,8* появляются признаки сердечной недостаточности, одышка, аритмия. При типе D86.3 на коже появляются узловатые эритемы.

Они могут напоминать сыпь. Затрагиваются лицо, предплечья, голени.

Саркоидоз Бека имеет симптомы, сходные с проявлениями других заболеваний. Чтобы правильно его дифференцировать, пациенту требуется осмотр и консультация многих врачей узкого профиля и ряд анализов, чтобы исключить:

  • туберкулез;
  • бериллиоз (появляется при контакте с бериллием);
  • ревматизм;
  • лимфому (злокачественные новообразования в лимфоузлах);
  • аллергические реакции на что-либо;
  • грибковые инфекции.

Пациенту выполняют анализы:

  • крови (общий и биохимический);
  • мочи (общий);
  • ЭКГ;
  • бронхоскопию;
  • исследование промывных бронхиальных вод;
  • туберкулезные пробы;
  • рентген (его могут проводить совместно с КТ органов системы дыхания), особенно хорошие результаты дает мультиспиральная КТ, а для выявления гранулематозных изменений сердца назначают МРТ;
  • тароскопия (применяется в особо сложных случаях).

УЗИ при саркоидозе Бека выполняют чреспищеводное, дающее отличные результаты при обследовании внутригрудных лимфоузлов. Одновременно с этим проводят биопсию.

Еще один вид обследования – сканирование с галлием. Этому металлу свойственно накапливаться в очагах воспаления. Через 2 суток после внутривенного введения вещества пациента сканируют. Недостаток метода в том, что галлий способен накапливаться в любых воспалительных очагах, независимо от того, вызваны они саркоидозом или другим заболеванием.

Лечение саркоидоза Бека

Целью терапии при данном недуге является сохранение функций всех пораженных органов. Если у пациента в легких появились рубцы, избавиться от них уже нельзя.

Когда в результате всех анализов подтверждается диагноз «саркоидоз», врач назначает глюкокортикостероиды. Основной препарат – «Преднизолон». Курс лечения длительный, до 8 месяцев. При этом могут наблюдаться побочные эффекты:

  • отеки;
  • набор веса;
  • боли в желудке;
  • перепады настроения;
  • гипертония;
  • угревая сыпь.

При приеме препарата очень быстро наблюдается положительный эффект, но после прекращения терапии признаки болезни могут вернуться.

В комплексе назначают «Пентоксифиллин», «Метотрексат», «Хлорохин».

Учитывая тот факт, что гранулемы могут самостоятельно исчезать, пациентам, которым саркоидоз не доставляет никакого дискомфорта или болезненных ощущений, не назначают лечения, но ведут регулярный мониторинг состояния их здоровья.

Прогноз

Если установлен диагноз «саркоидоз Бека» по результатам КТ, рентгенографии легких, анализов биопсии, ошибки быть не может, но отчаиваться не нужно. Данное заболевание при правильном лечении не снижает уровень жизни, не влияет на трудоспособность, а женщины с таким недугом без проблем рожают здоровых детей.

Осложнения возникают лишь у той части больных, которым своевременно не проводилось лечение. У них могут возникнуть:

  • дыхательная недостаточность;
  • значительное ухудшение зрения, вплоть до слепоты;
  • усугубление заболеваний внутренних органов.

Профилактика саркоидоза не разработана в связи с неясностью его этиологии. Врачи дают лишь общие рекомендации:

  • соблюдать правильный режим дня;
  • рационально питаться;
  • не злоупотреблять алкоголем;
  • избегать контактов с вредными химическими веществами, особенно обладающими высокой летучестью, а также с газом и пылью.

Источник: https://FB.ru/article/323290/sarkoidoz-beka-simptomyi-bolezni-profilaktika-prichinyi-i-osobennosti-lecheniya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.